Las vasculitis primarias de grandes vasos - arteritis de células gigantes (ACG) y la arteritis de Takayasu (AT) - son enfermedades inflamatorias crónicas que afectan principalmente las arterias elásticas de gran calibre. Aunque algunos autores consideran que ambas enfermedades podrían ser el espectro de una misma enfermedad, existen diferencias demográficas y en las manifestaciones vasculares que obligan a clasificarlas de manera separada.

La ACG afecta arterias de mediano y gran calibre sobre todo en vasos del cráneo y en especial la arteria temporal. Se presenta con mayor frecuencia en países occidentales en población caucásica. La edad de inicio es en pacientes mayores de 50 años con mayor afección en mujeres. Los síntomas clásicos son: cefalea, fiebre, polimialgia reumática, dolor en cuero cabelludo, pérdida visual y claudicación de la mandíbula.

La AT afecta principalmente grandes vasos como la aorta y sus ramas principales, así como las coronarias y arterias pulmonares. La inflamación y subsecuente proliferación de la íntima causan lesiones estenóticas u oclusivas, mientras que las lesiones que causan destrucción de las capas elástica y muscular causan dilataciones vasculares o aneurismas. Aunque su distribución es mundial, es más frecuente en Japón, Asia, África y Latino-América que en Norte América y Europa. Afecta con mayor frecuencia a mujeres menores de 40 años con una mayor incidencia entre los 10 y 24 años de edad. La relación mujer: hombre es de 8:1. Las principales manifestaciones clínicas son fiebre, pérdida de peso, artralgias, claudicación de extremidades afectadas, disminución o pérdida de pulsos, carotidinia, cefalea, amaurosis, diplopía, falla renal, eventos vasculares cerebrales, insuficiencia cardiaca, infarto agudo de miocardio y rotura de aneurismas.

El diagnóstico de estas enfermedades suele retrasarse debido a lo inespecífico de los síntomas y a que no existen marcadores de laboratorio fiables que permitan valorar la actividad de la enfermedad; tampoco se han validado adecuadamente las diferentes técnicas de imagen disponibles actualmente. Lamentablemente no hay estudios controlados para tratar de ponderar el efecto del tratamiento, la raza y otros factores sobre el pronóstico de estos pacientes. Cabe señalar que con el uso de glucocorticoides e inmunosupresores se alcanzan índices de remisión altos pero también hay una alta frecuencia de recaídas sobre todo al iniciar la disminución de las dosis de los glucocorticoides.